Синдром Вольфа – Паркінсона – Уайта. Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта: причини, симптоми, діагностика, лікування Феномен вольфа паркінсона уайта у дітей

У нормі електричний імпульс утворюється в синусовому вузлі серця, проходить по передсердних провідних шляхах в атріовентрикулярне з'єднання, а звідти прямує до шлуночків. Така схема дозволяє камерам серця послідовно скорочуватися, забезпечуючи його функцію насоса.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта характеризується тим, що при цьому захворюванні в обхід А-В вузла йде додатковий шлях проведення, що безпосередньо з'єднує передсердя і шлуночки. Часто він не викликає жодних скарг. Але цей стан може спричинити серйозне порушення серцевого ритму – пароксизмальної тахікардії.

📌 Читайте у цій статті

Загальні відомості

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) – друга за поширеністю причина нападів суправентрикулярної тахікардії. Він був описаний в 1930 як зміни на ЕКГ у молодих здорових пацієнтів, що супроводжувалися епізодами прискореного серцебиття.

Захворювання зустрічається у 1 - 3 осіб із 10 тисяч. При вроджених вадах серця його поширеність становить 5 випадків на 10 тисяч. Додаткові шляхи проведення є у багатьох новонароджених, але зі зростанням дитини вони самостійно зникають. Якщо цього немає, виникає феномен WPW. Передача захворювання у спадок не доведена, хоча є дані про його генетичну природу.

Яких-небудь серцевих захворювань у пацієнтів з WPW зазвичай відсутні. Іноді хвороба виникає на тлі синдрому Марфана або при дефектах міжшлуночкової або перегородок.

Патологія вперше проявляється ще у внутрішньоутробному періоді або в дітей віком перших років життя нападами серцебиття. Але найчастіше хвороба протікає безсимптомно. Існують і проблеми при ЕКГ-діагностиці, тому деякі випадки синдрому WPW залишаються нерозпізнаними.

Механізм розвитку

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта у дітей викликаний наявністю «м'язових містків». Вони з'єднують міокард передсердь та шлуночків, минаючи А-В вузол. Товщина їх не перевищує 7 мм. Зовні вони не відрізняються від звичайного міокарда.

Додаткові шляхи можуть розташовуватись у перегородці між передсердями (септальні), у правій або лівій стінці серця. Раніше їх називали за іменами вчених, що їх описали, - волокна Махейма, пучки Кента, тракти Брехенмахера і Джеймса. Нині у медичній практиці переважає точна анатомічна класифікація.

Порушення з провідних шляхів передсердь потрапляє до міокарда шлуночків, викликаючи його передчасне збудження. У деяких випадках електричний імпульс ніби замикається в кільце, утворене нормальним та додатковим пучками. Він починає швидко циркулювати замкненим шляхом, викликаючи раптовий напад серцебиття – атріовентрикулярну тахікардію.

Залежно від напрямку руху імпульсу розрізняють ортодромну та антидромну А-В тахікардії при синдромі WPW. При ортодромній формі, яка реєструється у 90% хворих, збудження спочатку проходить по нормальному шляху через А-В вузол, а потім повертається до передсердя за додатковими пучками. Антидромна тахікардія викликана входженням сигналу в міокард по додатковому шляху та поверненням у зворотному напрямку через А-З'єднання. Симптоми цих видів аритмії однакові.

Захворювання може супроводжуватися розвитком тріпотіння або фібриляції передсердь. Ці аритмії ускладнюються шлуночковою тахікардією та фібриляцією шлуночків, що збільшує ризик раптової смерті порівняно зі здоровими людьми.

Класифікація

Лікарі виділяють феномен WPW (в англомовній літературі – патерн). Це стан, коли виявляються лише ЕКГ-ознаки патології, а напади серцебиття не виникають.

Синдром WPW має такі форми:

• маніфестуюча:є постійні ознаки синдрому WPW на ЕКГ;

• інтермітуюча:ЕКГ ознаки непостійні, захворювання виявляється у розвитку тахікардії;

• латентна:виникає тільки при стимуляції передсердь при електрофізіологічному дослідженні (ЕФІ) або при введенні верапамілу або пропранололу, а також масажу області коронарного синуса на шиї;

• прихована:ознак WPW на ЕКГ немає, пацієнта непокоять напади тахіаритмії.

Клінічні прояви

При такому захворюванні, як синдром WPW, ознаки вперше з'являються у дитинстві чи підлітковому віці. Вкрай рідко він маніфестує у дорослих людей. Хлопчики хворіють у 1,5 рази частіше за дівчаток.

У разі нормального синусового ритму пацієнт не скаржиться. Приступи аритмії іноді виникають після емоційного та фізичного навантаження. У дорослих може спровокувати вживання алкоголю. У більшості хворих епізоди тахіаритмії виникають раптово.

Основні скарги під час нападу аритмії:

• приступоподібне ритмічне прискорене серцебиття;

• "завмирання" серця;

• біль у грудях;

• відчуття нестачі повітря;

• запаморочення, іноді непритомність.

У багатьох хворих епізоди аритмій виникають щомісяця. Вони розвиваються та припиняються раптово. Їх тривалість становить від кількох секунд до кількох годин. Проходять вони самостійно або за допомогою вагусних проб. Затяжні напади бувають у 90% хворих та потребують медичної допомоги.

Діагностика

Основа діагностики – ЕКГ спокою.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта ЕКГ-ознаки має такі:

• укорочений менше 0,12 з інтервал P-Q, що відображає відсутність нормальної затримки проведення А-В вузлі;

• дельта-хвиля, що виникає при проходженні імпульсу додатковим шляхом в обхід А-В вузла;

• розширення та зміна форми шлуночкового комплексу QRS, пов'язане з неправильним поширенням збудження у міокарді;

• зсув сегмента ST і зубця Т дискордантно, тобто у зворотний бік від ізолінії, порівняно з комплексом QRS.

Залежно від напрямку дельта-хвилі розрізняють три типи синдрому WPW:

• Тип А:дельта-хвиля позитивна у правих грудних відведеннях (V1 – V2); Додатковий шлях лежить по лівій стороні перегородки, сигнал раніше приходить у лівий шлуночок.

• Тип В:у правих грудних відведеннях дельта-хвиля негативна, раніше збуджується правий шлуночок.

• Тип С:дельта хвиля позитивна у відведеннях V1 – V4 та негативна у V5 – V6, додатковий шлях лежить у бічній стінці лівого шлуночка.

При аналізі полярності дельта-хвилі у всіх 12 відведеннях можна досить точно встановити розташування додаткового пучка.

Про те, як виникає WPW синдром і як виглядає на ЕКГ, дивіться у цьому відео:

Поверхневе ЕКГ-картування нагадує звичайну ЕКГ з тією різницею, що реєструється велика кількість відведень. Це дозволяє більш точно встановити розташування додаткового шляху збудження. Метод використовується у великих аритмологічних медичних центрах.

Метод діагностики синдрому WPW, який проводиться в закладах обласного рівня, — чресхарчове електрофізіологічне дослідження (). За його результатами підтверджується діагноз, вивчаються характеристики нападу тахікардії, виявляються латентна та прихована форми захворювання.

Дослідження ґрунтується на стимуляції скорочень серця за допомогою електрода, введеного в стравохід. Воно може супроводжуватися неприємними відчуттями, але пацієнти здебільшого легко їх переносять. Для виявлення структурних змін серця (пролапс, дефекти перегородок) виконується ехокардіографія або УЗД серця.

Ендокардіальне електрофізіологічне дослідження проводиться у спеціалізованих аритмологічних відділеннях та клініках. Воно призначається у таких випадках:

• перед операцією щодо руйнування додаткового шляху;

• перенесена непритомність або епізод раптової смерті у хворого з синдромом WPW;

• Проблеми у доборі медикаментозної терапії А-В вузлової тахікардії, викликаної цим захворюванням.

Лікування

За такої патології, як синдром WPW, лікування може бути медикаментозним чи хірургічним.

При виникненні нападу тахікардії, що супроводжується непритомністю, болем у грудях, зниженням тиску або гострою серцевою недостатністю, показано негайну зовнішню електричну кардіоверсію. Можна використовувати і чреспищеводную кардіостимуляцію.

Якщо пароксизм ортодромної тахікардії переноситься хворим відносно непогано, для його усунення застосовуються такі методи:

• проба Вальсальви(натужування після глибокого вдиху) або опускання обличчя в холодну воду із затримкою дихання;

• внутрішньовенне введення АТФ, верапамілу або бета-блокаторів.

При антидромній тахікардії використання бета-блокаторів, верапамілу та серцевих глікозидів заборонено. Внутрішньовенно вводиться один із таких препаратів:

• новокаїнамід;

• пропафенон;

• кордарон;

• нібентан.

Постійна терапія призначається при частоті нападів понад 2 рази на рік. Зазвичай використовуються пропафенон чи флекаїнід. Їхня ефективність становить 35%. Протягом 5 років стійкість до медикаментів виникає у 60-70% пацієнтів. Застосування верапамілу та бета-блокаторів для постійної терапії протипоказане. Постійний прийом ліків показаний лише тим хворим, які відмовляються від операції.

Якщо тахікардія виникає лише 1 - 2 рази на рік, рекомендується стратегія "таблетка в кишені" - напад усувається самим хворим після прийому пропафенону або медичним працівником.

Хірургічне лікування синдрому WPW здійснюється шляхом. Додатковий провідний шлях «припікається» спеціальним електродом. Ефективність втручання сягає 95%.

Показання:

• напади А-В вузлової тахікардії, стійкі до медикаментів або відмова хворого від постійного прийому ліків;

• напади фібриляції передсердь або передсердної тахікардії при синдромі WPW та неефективності ліків чи небажанні пацієнта продовжувати медикаментозну терапію.

• поява А-В вузлової тахікардії або фібриляції передсердь, діагностованих під час ПВЕФІ;

• відсутність епізодів серцебиття в осіб із WPW, які мають соціально-значущі професії (льотчики, машиністи, водії);

• поєднання ознак WPW на ЕКГ та вказівок на перенесений раніше пароксизм фібриляції передсердь або епізод раптової серцевої смерті.

Операція РЧА не проводиться, якщо нападів аритмії відсутні, легко переносяться, швидко знімаються медикаментами, а також у разі відмови пацієнта від втручання хірургів.

Прогноз

Захворювання виникає у молодих людей, нерідко знижуючи їхню працездатність. Крім того, у осіб із синдромом WPW підвищений ризик раптової серцевої смерті.

А-В тахікардія рідко спричиняє зупинку серця, проте вона зазвичай погано переноситься хворими і є частою причиною виклику «Швидкої допомоги». З часом напади стають затяжними та погано піддаються лікуванню медикаментами. Це знижує якість життя таких пацієнтів.

Тому безпечна та ефективна операція РЧА у всьому світі є «золотим стандартом» лікування цього захворювання, що дозволяє повністю позбутися його.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта протікає безсимптомно або супроводжується нападами прискореного серцебиття, які можуть загрожувати життю. Тому більшості пацієнтів рекомендується радіочастотна аблація – практично безпечне хірургічне втручання, внаслідок якого настає одужання.

Читайте також

Досить суттєві проблеми можуть заподіяти людині додаткові провідні шляхи. Така аномалія в серці може призводити до задишки, непритомності та інших неприємностей. Лікування проводиться декількома методами, зокрема. виконується ендоваскулярна деструкція.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) зустрічається рідко, проте через багатогранну картину вважається «каверзним» для ЕКГ-діагностики.

Для ЕКГ-картини синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) характерне скорочення інтервалу PQ (менше 0,12 с), розширення та деформація комплексу QRS, конфігурація якого нагадує блокаду ніжки ПГ, наявність дельта-хвилі та порушення збудливості.

При синдромі WPW збудження серця відбувається двома шляхами. Спочатку частково і раніше через додатковий провідний шлях збуджується міокард одного шлуночка, потім збудження проводиться нормальним шляхом через АВ-вузол.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) часто спостерігається у молодих чоловіків. Для нього типові напади пароксизмальної тахікардії (АВ-вузлова тахікардія).

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) названий на прізвища авторів, які вперше описали його в 1930 р. (Вольф, Паркінсон і Уайт). Частота народження цього синдрому невелика і коливається в діапазоні 1,6-3,3%, хоча серед хворих з пароксизмальною тахікардією на його частку припадає від 5 до 25% випадків тахікардії.

Важливість діагностики синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) пов'язана з тим, що за своїми ЕКГ-проявами він нагадує багато інших захворювань серця і помилка в діагностиці чревата важкими наслідками. Тому синдром WPW вважається «підступним» захворюванням.

Патофізіологія синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

При (WPW) збудження міокарда відбувається двома шляхами. Найчастіше причиною синдрому буває вроджений додатковий пучок проведення, саме додатковий м'язовий пучок, чи пучок Кента, який є коротким шляхом поширення збудження з передсердь в желудочки. Це можна уявити так.

Порушення виникає, Як завжди, в синусовому вузлі, але поширюється по додатковому провідному шляху, тобто. згаданому вище пучку Кента, досягаючи шлуночка швидше і раніше, ніж при звичайному поширенні збудження. В результаті відбувається передчасне збудження частини шлуночка (передпорушення).

Після цього збуджується решта частина шлуночківвнаслідок надходження у них імпульсів нормальним шляхом порушення, тобто. по дорозі, що проходить через АВ-з'єднання.

Симптоми синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

Для синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) характерні наступні 3 клінічні ознаки:

За даними численних спостережень синдром WPW у чоловіків зустрічається частіше, ніж у жінок; 60% випадків синдрому WPW посідає частку чоловіків молодого віку.

Хворі на синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) часто скаржаться на серцебиття, спричинене порушенням ритму серця. У 60% випадків у хворих спостерігаються аритмії, переважно пароксизмальна надшлуночкова тахікардія (реципрокна АВ-вузлова тахікардія). Крім того, можливі мерехтіння передсердь, тріпотіння передсердь, передсердна та шлуночкова екстрасистолії, а також АВ-блокада І та ІІ ступеня.

У 60% випадків синдром Вольфа-Паркінсон-Уайта (WPW) виявляють у людей, які не пред'являють скарг з боку серця. Це зазвичай особи, які страждають на вегетосудинну дистонію. В інших 40% випадків синдром WPW діагностують у хворих із серцевою патологією, яка нерідко буває представлена ​​різними вадами серця (наприклад, синдромом Ебштейна, дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок) або ІХС.

Діагностика синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

Діагностувати синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) можна лише за допомогою ЕКГ. При уважному читанні можна виявити своєрідну картину: після нормального зубця Р слідує надзвичайно короткий інтервал PQ, тривалість якого менше 0,12 с. У нормі тривалість інтервалу PQ, як говорилося у розділі, присвяченої нормальної ЕКГ, дорівнює 0,12-0,21 з. Подовження інтервалу PQ (наприклад, при АВ-блокаді) спостерігається при різних захворюваннях серця, у той час як скорочення цього інтервалу є рідкісним феноменом, який відзначається практично тільки при синдромах WPW і LGL.

Для останнього характерне скорочення інтервалу PQ та нормальний комплекс QRS.

Іншим важливим ЕКГ-ознакоює зміна комплексу QRS. На його початку відзначається так звана дельта-хвиля, яка надає йому своєрідного вигляду і робить його розширеним (0,12 с і більше). Через війну комплекс QRS виявляється розширеним і деформованим. Він може нагадувати формою зміни, характерні для блокади ПНПГ, а частині випадків -ЛНПГ.

Оскільки деполяризація шлуночків(Комплекс QRS) явно змінена, то і реполяризація зазнає вторинні зміни, що зачіпають інтервал ST. Так, при синдромі WPW відзначаються чітка депресія сегмента ST та негативний зубець Т у лівих грудних відведеннях, насамперед у відведеннях V5 та V6.

Далі зазначимо, що за синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта(WPW) нерідко реєструється дуже широкий та глибокий зубець Q у відведеннях II, III та aVF. У разі можлива помилкова діагностика ІМ задньої стінки. Але іноді явно розширений і глибокий зубець Q реєструється у правих грудних відведеннях, наприклад у відведеннях V1 та V2.

Недосвідчений фахівець у такому разі може помилково діагностувати інфаркт міокарда(ІМ) передньої стінки ЛШ. Але при достатньому досвіді, як правило, вдається у відведення II, III, aVF або V1 і V2 розпізнати дельта-хвилю, характерну для синдрому WPW. У лівих грудних відведеннях V5 та V6 реєструється спрямована вниз дельта-хвиля, тому зубець Q не диференціюється.

Лікування синдрому WPW, що проявляється клінічною симптоматикою, починають з призначення лікарських засобів, наприклад аймаліна або аденозину, після чого, якщо ефект відсутній, вдаються до катетерної аблації додаткового провідного шляху, що призводить до лікування в 94% випадків. При безсимптомному перебігу синдрому WPW спеціальна терапія не потрібна.

Особливості ЕКГ при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW):
Укорочений інтервал PQ (<0,12 с)
Наявність дельта-хвилі на ЕКГ (ознака додаткового шляху проведення)
Зміна конфігурації комплексу QRS, що нагадує блокаду ніжки пучка Гіса (ПГ)
Пароксизмальна тахікардія (АВ-вузлова тахікардія)
Зустрічається в осіб молодого віку, у яких часто виявляється порок серця

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта ( синдром WPW) - клініко-електрокардіографічний синдром, що характеризується збудженням шлуночків за додатковими атріовентрикулярними шляхами проведення та розвитком пароксизмальних тахіаритмій. Синдром WPW супроводжується різними аритміями: надшлуночковою тахікардією, фібриляцією або тріпотінням передсердь, передсердною та шлуночковою екстрасистолією з відповідною суб'єктивною симптоматикою (відчуттям серцебиття, задишкою, гіпотензією, запамороченням, непритомністю). Діагностика синдрому WPW заснована на даних ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, ЧПЕКС, ЕФІ. Лікування синдрому WPW може включати антиаритмічну терапію, чреспищеводную електрокардіостимуляцію, катетерну РЧА.

Загальні відомості

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW) - синдром передчасного збудження шлуночків, зумовлений проведенням імпульсів по додатковим аномальним провідним пучкам, що з'єднує передсердя і шлуночки. Поширеність синдрому WPW, за даними кардіології, становить 0,15-2%. Синдром WPW найчастіше зустрічається серед чоловіків; Найчастіше маніфестує у молодому віці (10-20 років), рідше - в осіб старшого віку. Клінічне значення синдрому WPW полягає в тому, що при його наявності часто розвиваються тяжкі порушення серцевого ритму, які становлять загрозу для життя хворого та потребують особливих підходів до лікування.

Причини синдрому WPW

На думку більшості авторів, синдром WPW обумовлений збереженням додаткових атріовентрикулярних сполук в результаті незавершеного кардіогенезу. При цьому відбувається неповна регресія м'язових волокон на етапі формування фіброзних кілець трикуспідального та мітрального клапанів.

У нормі додаткові м'язові шляхи, що з'єднують передсердя та шлуночки, існують у всіх ембріонів на ранніх стадіях розвитку, але поступово вони стоншуються, скорочуються та повністю зникають після 20-го тижня розвитку. При порушенні формування фіброзних атріовентрикулярних кілець м'язові волокна зберігаються та становлять анатомічну основу синдрому WPW. Незважаючи на вроджений характер додаткових АВ-з'єднань, синдром WPW може вперше проявитись у будь-якому віці. При сімейній формі синдрому WPW частіше мають місце множинні додаткові атріовентрикулярні сполуки.

У 30% випадків синдром WPW поєднується з вродженими вадами серця (аномалією Ебштейна, пролапсом мітрального клапана, дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, тетрадою Фалло), дизембріогенетичними стигмами (дисплазією сполучної тканини).

Класифікація синдрому WPW

За рекомендацією ВООЗ, розрізняють феномен та синдром WPW. Феномен WPW характеризується електрокардіографічними ознаками проведення імпульсу за додатковими сполуками та збудженням шлуночків, але без клінічних проявів АВ реципрокної тахікардії (re-entry). Під синдромом WPW мається на увазі поєднання передзбудження шлуночків із симптоматичною тахікардією.

З урахуванням морфологічного субстрату, виділяють кілька анатомічних варіантів синдрому WPW.

I. З додатковими м'язовими АВ-волокнами:

• що йдуть через додаткове ліве або праве парієтальне АВ-з'єднання
• що йдуть через аортально-мітральне фіброзне з'єднання
• що йдуть від вушка правого чи лівого передсердя
• пов'язаними з аневризмою синуса Вальсальви або середньої вени серця
• септальними, парасептальними верхніми або нижніми

ІІ. Зі спеціалізованими м'язовими АВ-волокнами («пучками Кента»), що походять з рудиментарної, аналогічної структури атріовентрикулярного вузла, тканини:

• атріо-фасцикулярними - входять у праву ніжку пучка Гіса
• що входять до міокарда правого шлуночка.

Виділяють кілька клінічних форм синдрому WPW:

• а) маніфестуючу – з постійною наявністю дельта-хвилі, синусовим ритмом та епізодами атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.
• б) інтермітуючу – з минущим збудженням шлуночків, синусовим ритмом та верифікованою атріовентрикулярною реципрокною тахікардією.
• в) приховану – з ретроградним проведенням додаткового атріовентрикулярного з'єднання. Електрокардіографічні ознаки синдрому WPW не виявляються, є епізоди атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.

Патогенез синдрому WPW

Синдром WPW обумовлений поширенням збудження від передсердь до шлуночків за додатковими аномальними шляхами проведення. Внаслідок цього збудження частини або всього міокарда шлуночків відбувається раніше, ніж при поширенні імпульсу звичайним шляхом - по АВ-вузлу, пучку та гілкам Гіса. Передзбудження шлуночків відбивається на електрокардіограмі як додаткової хвилі деполяризації – дельта-хвилі. Інтервал P-Q(R) при цьому коротшає, а тривалість QRS збільшується.

Коли в шлуночки приходить основна хвиля деполяризації, їхнє зіткнення в серцевому м'язі реєструється у вигляді так званого зливного комплексу QRS, який стає дещо деформованим і розширеним. Нетипове збудження шлуночків супроводжується порушенням послідовності процесів реполяризації, що знаходить вираження на ЕКГ у вигляді дискордантного комплексу QRS усунення RS-T сегмента та зміни полярності зубця T.

Виникнення при синдромі WPW пароксизмів суправентрикулярної тахікардії, мерехтіння та тріпотіння передсердь пов'язане з формуванням кругової хвилі збудження (re-entry). В цьому випадку імпульс по AB-вузлу рухається в антероградному напрямку (від передсердь до шлуночків), а по додаткових шляхах – у ретроградному напрямку (від шлуночків до передсердь).

Симптоми синдрому WPW

Клінічна маніфестація синдрому WPW відбувається у будь-якому віці, перед тим його перебіг може бути асимптомним. Синдром WPW супроводжується різними порушеннями серцевого ритму: реципрокною надшлуночковою тахікардією (80%), фібриляцією передсердь (15-30%), тріпотінням передсердь (5%) із частотою 280-320 уд. за хв. Іноді при синдромі WPW розвиваються менш специфічні аритмії - передсердна та шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія.

Приступи аритмії можуть виникати під впливом емоційного чи фізичного перенапруження, зловживання алкоголем чи спонтанно без видимих ​​причин. Під час аритмічного нападу з'являються відчуття серцебиття та завмирання серця, кардіалгії, відчуття нестачі повітря. Мерехтіння та тріпотіння передсердь супроводжується запамороченням, непритомністю, задишкою, артеріальною гіпотензією; при переході у фібриляцію шлуночків може наступити раптова серцева смерть.

Пароксизм аритмії при синдромі WPW можуть тривати від декількох секунд до декількох годин; іноді вони купуються самостійно чи після виконання рефлекторних прийомів. Затяжні пароксизми вимагають госпіталізації хворого та втручання кардіолога.

Діагностика синдрому WPW

При підозрі на синдром WPW проводиться комплексна клініко-інструментальна діагностика: ЕКГ у 12 відведеннях, трансторакальна ехокардіографія, моніторування ЕКГ по Холтеру, черезстравохідна електрокардіостимуляція, електрофізіологічне дослідження серця.

До електрокардіографічних критеріїв синдрому WPW відносяться: скорочення PQ-інтервалу (менше 0,12 с), деформований зливний QRS-комплекс, наявність дельта-хвилі. Добове ЕКГ моніторування застосовується виявлення минулих порушень ритму. При проведенні УЗД серця виявляються супутні вади серця, потрібне виконання негайної зовнішньої електричної кардіоверсії або чреспищеводної електрокардіостимуляції.

У деяких випадках для усунення пароксизмів аритмій ефективними виявляються рефлекторні вагусні маневри (масаж каротидного синуса, проба Вальсальви), внутрішньовенне введення АТФ або блокаторів кальцієвих каналів (верапамілу), антиаритмічних препаратів (новокаїнаміда, аймаліну, пропа. Надалі пацієнтам із синдромом WPW показана постійна антиаритмічна терапія.

У разі резистентності до антиаритмічних препаратів розвитку фібриляцією передсердь проводиться катетерна радіочастотна абляція додаткових шляхів проведення трансаортальним (ретроградним) або транссептальним доступом. Ефективність РЧА при синдромі WPW сягає 95%, ризик рецидивів становить 5-8%.

Прогноз та профілактика синдрому WPW

У пацієнтів із безсимптомним перебігом синдрому WPW прогноз сприятливий. Лікування та спостереження потрібне лише особам, які мають обтяжений сімейний анамнез щодо раптової смерті та професійні показання (спортсменам, льотчикам та ін.). За наявності скарг чи життєзагрозливих аритмій необхідно проведення повного комплексу діагностичного обстеження для вибору оптимального методу лікування.

Пацієнти з синдромом WPW (у тому числі, що перенесли РЧА) потребують спостереження кардіолога-аритмолога та кардіохірурга. Профілактика синдрому WPW носить вторинний характер і полягає у проведенні протиаритмічної терапії для запобігання повторним епізодам аритмій.

Синдром WPW (Вольффа-Паркінсона-Уайта) є станом, що характеризується існуванням додаткового шляху яким проводиться імпульс.

За відсутності будь-яких відхилень, при функціонуванні серця в нормі, відбуваються почергові скорочення шлуночків і передсердь. Скорочується серце внаслідок надходження імпульсів із синусового вузла. Синусовий вузол, званий також водієм ритму, є основним генератором імпульсів, через що у провідній системі серця його роль є домінуючою. Імпульс, що виробляється в синусовому вузлі досягаючи передсердь, призводить до їх скорочення, після чого прямує до атріовентрикулярного вузла (АВ), розташованого між шлуночками та передсердями. Такий шлях – єдино можливий, яким імпульс здатний досягати шлуночків. Протягом деяких часток секунди має місце затримка імпульсу в даному АВ вузлі, що викликане необхідністю дати якийсь час потрібне для повного переміщення крові до шлуночків з передсердь. Далі імпульс слідує у напрямку ніжок пучка Гіса, і відбувається скорочення шлуночків.

У разі існування синдрому WPW для досягнення імпульсом шлуночків без проходження через атріовентрикулярний вузол відзначається наявність інших шляхів, в обхід останнього. З цієї причини цей обхідний шлях сприяє певною мірою до якнайшвидшого проведення по ньому імпульсу порівняно з тим, що слідує за належними звичайними каналами. Таке явище може жодним чином не позначатися на стані людини з цим серцевим синдромом і бути практично невідчутним. Виявити його часто є можливим лише у показниках діяльності серця, відображених в електрокардіограмі.

Потрібно окремо сказати, що крім синдрому WPW зустрічається ще явище CLC, що за своєю суттю практично повністю ідентичне йому за винятком лише того, що характерні зміни не спостерігаються на ЕКГ.

Підсумовуючи, відзначимо, що синдром WPW як феномен виникнення додаткових шляхів проведення імпульсу має переважно характер вродженої серцевої аномалії і фактична його поширеність є більшою, ніж кількість зафіксованих виявлених випадків. У молодому віці його існування у людини не супроводжується хоч якоюсь вираженою симптоматикою. Але з часом здатні виникнути певні фактори, що провокують розвиток такого синдрому. Трапляється це головним чином, якщо погіршується провідність імпульсу переважно шляхи його проходження.

Код МКБ-10

I45.6 Синдром передчасного збудження

Причини синдрому WPW

Причини синдрому WPW, як стверджує основна маса вчених у галузі медичної науки, обґрунтовуються переважно вродженими факторами. А саме тим, що в процесі незавершеного формування серця зберігаються додаткові атріовентрикулярні сполуки. Супроводжує це те, що в період, коли в мітральному та трикуспідальному клапані формуються фіброзні кільця, м'язові волокна не регресують повною мірою.

Нормальним ходом розвитку є поступове стоншення і згодом (з досягненням терміну 20 тижнів) повне зникнення всіх додаткових м'язових шляхів існуючих на ранніх стадіях у всіх ембріонів. Аномалії, з якими можуть формуватися фіброзні атріовентрикулярні кільця, сприяють збереженню м'язових волокон, що стає головною анатомічною передумовою до синдрому WPW.

Сімейна форма синдрому WPW значно частіше характеризується наявністю великої кількості додаткових атріовентрикулярних сполук.

Приблизно у третій частині всіх клінічних випадків синдром пов'язані з тим, що мають місце вроджені вади серця – пролапс мітрального клапана, аномалія Эбштейна. Як причини виступають також деформована міжшлуночкова, міжпередсердна перегородка зошита Фалло, дисплазії сполучної тканини - дизембріогенетичні стигми. Важливу роль грає також фактор спадковості, зокрема спадкова гіпертрофічна кардіоміопатія.

Причини синдрому WPW, як бачимо, головним чином полягають у порушенні формування такого важливого органу як людське серце у процесі ембріонального розвитку. Тим не менш, хоча даний синдром значною мірою має причини несприятливі вроджені анатомічні особливості, перші його прояви можуть бути виявлені як у дитинстві, так і у дорослому віці.

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта

Статистичні дані свідчать, що синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта спостерігається від 0,1 до 0,3% всього населення. Найбільшою кількістю випадків він характеризується у зв'язку з тим, що має місце така серцева аномалія як додатковий пучок Кента, що розташовується між одним із шлуночків та лівим передсердям. Існування пучка Кента є одним із основних патогенних факторів виникнення такого синдрому. Серед людей, у яких виявлено наявність синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта чоловіки переважно переважають над жінками.

Клініка цього синдрому у деяких хворих може бути зовсім неявною. Головним, що піддається виявленню наслідком швидше проходження імпульсу по додатковому провідному шляху, насамперед, стає те, що порушуються ритми серцевих скорочень, розвивається аритмія. Більш ніж у половині клінічних випадків має місце поява надшлуночкових та реципрокних пароксизмальних тахіаритмій, явища тріпотіння або фібриляції передсердь. Нерідко до синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта наводить гіпертрофічна серцева аномалія Ебштайна, пролапс мітрального клапана, кардіміопатія.

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта є явище, при якому відбувається передчасне збудження шлуночків серця. Розвитку синдрому, як правило, не супроводжує поява будь-яких симптомів виражених достатньою мірою для його виявлення. Найчастіше визначити присутність синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта стає можливою виключно за даними електрокардіограми.

Симптоми синдрому WPW

Симптоми синдрому WPW можуть жодним чином не проявлятися аж до того, як за результатами електрокардіограми як основного способу підтвердження з усією визначеністю буде встановлено його наявність. Статися це може будь-якої миті часу незалежно від віку людини, а до того перебігу цього серцевого симптому переважно не супроводжує поява будь-якої вираженої властивої йому симптоматики

Основними характерними ознаками, що свідчать, що має місце синдром WPW, є порушення ритму серцевих скорочень. У 80% випадків на його фоні виникає реципрокна надшлуночкова тахікардія, з частотою від 15 до 30% зустрічається фібриляція передсердь, у 5% пацієнтів відзначається тріпотіння передсердь, коли число ударів за хвилину досягає 280-320.

Крім того існує ймовірність розвитку аритмій неспецифічного типу – шлуночкової тахікардії та екрасистолії: шлуночкової та передсердної.

До аритмічних нападів часто наводять стани викликані перенапругою емоційної сфери або наслідки значного фізичного навантаження. В якості однієї з причин може виступати також зловживання алкоголем, а іноді порушення серцевих ритмів мають спонтанний характер, і точно встановити, через що вони з'являються, не вдається.

Коли настає напад аритмії, він супроводжується відчуттями завмирання серця та серцебиття, кардіалгією, хворий може відчувати, що задихається. У стані тріпотіння та мерехтіння передсердь нерідко відбуваються непритомності, виникає задишка, запаморочення, артеріальна гіпотензія. Якщо ж відбувається перехід до фібриляції шлуночків не виключається можливість настання раптової серцевої смерті.

Такі симптоми синдрому WPW як аритмічні пароксизми здатні мати тривалість як кілька секунд, і кілька годин. Їх купірування може відбуватися або в результаті того, що були виконані рефлекторні прийоми або самостійно. Велика тривалість пароксизмів волає про необхідність направлення до стаціонару та залучення лікаря кардіолога до контролю даних станів хворого.

Прихований WPW синдром

Перебіг синдрому WPW часом може мати зовсім неявний, прихований характер. Зробити припущення про його наявність у пацієнта можливо на підставі виявленої тахіаритмії, а головним діагностичним заходом є дослідження серця електрофізіологічним способом, при якому шлуночки отримують штучну стимуляцію електричним струмом. Необхідність цього обумовлюється тим, що додаткові провідні шляхи можуть проводити імпульси виключно ретроградно і ті не мають здатності слідувати в антеградному напрямку.

Прихований WPW синдром також констатується на підставі того, що синусовому ритму не супроводжують прояви, що свідчать про передчасне збудження шлуночків, тобто в електрокардіограмі інтервалу P-Q не властиве відхилення від величин, які є нормою. Крім цього, також не спостерігається хвиля дельта, проте відзначається наявність атріовентрикулярної реципрокної тахікардії, якій властиве ретроградне проведення за додатковими передсердно-шлуночковими сполуками. При цьому поширення області деполяризації відбувається в послідовності - від синусового вузла до передсердь і далі, проходячи через атріовентрикулярний вузол з пучком Гіса, досягає шлуночкового міокарда.

Підсумовуючи, слід зазначити, що прихований WPW синдром стає можливим виявити або за результатами фіксації часу ретроградного проведення імпульсу, або коли шлуночки піддаються стимуляції при ендокардіальному дослідженні.

Маніфестуючий синдром WPW

Ключова особливість, яким відрізняється маніфестуючий синдром WPW, полягає в тому, що при ньому напрямок проходження збудження може бути не лише антеградним, а й ретроградним. Суто ретроградне проведення імпульсу додатковими шляхами шлуночкового збудження перевершує за частотою випадків антероградну провідність.

Про те, що синдром має антеградно-маніфестуючий тип, кажуть, тому що він «маніфестує», заявляє про своє існування у вигляді характерних змін, що з'являються в електрокардіограмі хворого. Здатність імпульсу слідувати в антеградному напрямку власне і зумовлює специфічні прояви, якими цей синдром відрізняється в результатах електрокардіографії. Зокрема з ознаками того, що відбувається збудження шлуночків, відзначається поява хвилі дельта в стандартних відведеннях, більш коротким стає інтервал P-Q, спостерігається розширений комплекс QRS. Щодо дельта хвилі необхідно окремо відзначити, що вона має тим більшу величину, чим на більшу ділянку шлуночкового міокарда віддається збудження з пучка Кента.

Маніфестуючий синдром WPW характеризується наведеними вище властивостями поза пароксизмальним реципрокним нападом тахікардії. Ступінь небезпеки, якщо під нею мати на увазі небезпеку для життя пацієнта, пов'язаний переважно не з наявністю даного серцевого синдрому, але насамперед саме з такими нападами, з тахікардією та фібриляцією передсердь.

Синдром WPW тип

Синдром WPW тип багато в чому має подібність типу А цього ж серцевого синдрому. При ньому також внаслідок проходження синусового імпульсу через правий пучок Паладино-Кента відбувається збудження частини правого шлуночка, що випереджає звичайну активізацію обох шлуночків, яка походить від імпульсу з боку атріовентрикулярної сполуки.

Подібність до аналогічного синдрому типу А полягає у передчасному збудженні шлуночків, а точніше – частини правого шлуночка. Таке явище знаходить відображення укорочення інтервалу P-Q. Далі синдрому WPW властива активізація м'язових тканин у правому шлуночку, що походить від одного їх шару до іншого послідовно. Цим викликається утворення дельта-хвилі. І нарешті – процеси порушення правого та лівого шлуночків не співпадають у часі. Активується спочатку правий, після чого збудження передається міжшлуночковій перегородці, і в результаті використовується лівий шлуночок.

Дана послідовність шлуночкового збудження має також подібність до блокади лівої ніжки пучка Гіса.

Нерідко трапляються випадки, які не підпадають під визначення - синдром WPW тип, і при цьому не в усьому відповідають типу А такого синдрому. Деякі їх класифікуються як перехідна форма А-В. Виникнення синдрому WPW який завжди обов'язково пов'язані з тим, що є додаткові шляхи Паладино-Кента. Викликатися він здатний також і тим що одночасно активуються разом пучок Джеймса і пучок Махайма. Якщо активація відбувається тільки з пучком Джеймса, формується синдром LGL.

Минучий синдром WPW

Минучий синдром WPW має місце у певної кількості хворих. У таких випадках збудження шлуночків відрізняється тимчасовим характером. При даній формі такого синдрому специфічні відхилення від нормальних серцевих комплексів на електрокардіограмі в стані спокою мають місце епізодично, і може тривати досить багато часу між їх появами, в яке ЕКГ-показники серцевої діяльності не змінені.

Визначити синдром WPW минущого типу переважно можна лише в результаті певного цілеспрямованого впливу: коли проводиться череспищеводная стимуляція передсердь, було скоєно введення АТФ або фіноптину внутрішньовенно. Нерідко виявлення ознак того, що має місце шлуночкове збудження, є також можливим тільки якщо штучно індукується тимчасова блокада провідності через атріовентрикулярний вузол. У цьому синдром називають латентним синдромом WPW.

Минущому синдрому WPW властиве виникнення нападів тахікардії.

Якщо минущий синдром WPW не пов'язаний з появою порушень серцевих ритмів, говорять про феномен WPW. Можливий перехід захворювання на продовження його перебігу від синдрому до феномену є фактором, що свідчить про сприятливу тенденцію.

Інтермітуючий синдром WPW

Інтермітуючий синдром WPW відомий також як перемежується. Така назва є точним відображенням самої суті процесів, що мають при ньому місце бути. А відбувається таке – шляхами проведення збудження стають почергово, то проходження його атріовентрикулярним вузлом, то антеградний напрямок імпульсу через пучок Кента. З огляду на це стандартна електрокардіограма поза пароксизмального нападу тахікардії показує то наявність ознак передчасного порушення шлуночків, то жодних проявів цього не виявляються. ЕКГ-показники характеризуються наявністю на тлі синусового ритму та верифікованої атріовентрикулярної реципрокної тахікардії ознак шлуночкового збудження. Складнощі в діагностуванні інтермітуючого синдрому WPW можуть бути викликані тим, що його не завжди стає можливим визначити на підставі одноразової електрокардіограми стану спокою.

При інтермітує тип синдрому WPW відзначається транзиторна поява характерної хвилі дельта на електрокардіограмі.

Інтермітуючий синдром WPW, таким чином, характеризується напрямком синусового імпульсу від ретроградного через атріовентрикулярний вузол до антеградного – в пучку Кента. Тому цей тип синдрому може бути часто непросто діагностувати.

WPW синдром у підлітків

Підлітковий вік є часом, коли існує висока ймовірність виникнення усіляких аномалій діяльності серця та розвитку його патологій. Одним з них є WPW синдром у підлітків.

Цей серцевий синдром зустрічається з найбільшою кількістю випадків в основному у віковий період від 10 до 15 років. Після 10-річного віку більшою мірою схильні до цього захворювання підлітки-хлопчики. Вік підлітка або як ще його називають - перехідний вік, нарівні з першим роком життя дитини, є одним з двох основних періодів, коли може мати місце тахікардія та інші порушення ритмів серця.

Коли це відбувається через наявність у підлітка WPW синдрому, не виявляються жодних характерних фізикальних ознак крім єдиних його проявів у вигляді симптоматики тахіаритмій. Причому у підлітковому віці виразність цих симптомів найчастіше є вкрай слабкою. Однак якщо трапляється напад, йому супроводжує інтенсивне потовиділення, холодіють кінцівки, можливе виникнення гіпотензії та застою у легенях. Ризик подібних негативних явищ збільшується, якщо є дефекти серця, набуті або мають уроджений характер.

У 70% підлітків WPW синдром призводить до пароксизмальних тахікардій з частотою пульсу, що досягає 200 ударів на хвилину і зниженням кров'яного тиску до 60-70 мм рт. ст. і далі до критично мінімальних значень.

WPW синдром у підлітків, а передусім аритмія, що провокується ним, знаходиться в тісному зв'язку з можливістю раптової серцевої смерті. Від 3-х до 13-річного віку частота таких випадків становить 0,6%, а серед молодих людей, які не досягли 21-го року, дорівнює відповідно 2,3%.

Атиповий WPW синдром

Говорити що має місце атиповий WPW синдром стає можливим на підставі того, що за даними електрокардіографії, при збереженні всіх інших характерних рис, відзначається неповна присутність комплексу властивих йому ЕКГ-ознак.

Зокрема висновок про атиповий WPW синдром робиться якщо інтервал Р-Q має незмінену величину. Обґрунтуванням цього факту може бути те, що вже після атріовентрикулярної затримки імпульсу спостерігається його аномальне проведення у волокнах Махейма, що відгалужуються від головного стовбура пучка Гіса.

Крім того інтервал Р-О може не піддаватися укороченню через явища передсердної блокади. Діагностування даної форми синдрому складає основі тієї форми, яку приймають шлуночкові серцеві комплекси з хвилею дельта.

Приймаються до уваги також зміни, що відбуваються в комплексах QRS, що відображають характерні порушення ритму.

У типовій формі WPW синдром має короткий, менш ніж 120 мс, P-R інтервалом і широким комплексом QRS – понад 120 мс, а також має повільну початкову частину та ознаки зміненої реполяризації.

Що ж до додаткових провідних шляхів лівостороннього розташування, то слід зазначити, що вони передбачаються меншою мірою, ніж шунтуючі тракти вільної стіни праворуч.

Атиповим синдром WPW вважається, коли явно простежується (досить компетентним ЕКГ-фахівцем) наявність збудження при тому, що P-R інтервал більше або дорівнює 120 мс, а QRS-комплекс, відповідно, не досягає 120 мс. Передзбудження – невиражене або неочевидне, як внаслідок неукороченого інтервалу P-R, так і коли є свідчення шлуночкового збудження. Тут, однак, слід розділяти атиповий синдром WPW з існуванням прихованих додаткових шляхів проведення.

Діагностика синдрому WPW

Діагностика синдрому WPW передбачає проведення електрокардіограми по Холтеру та ЕКГ 12 відведень, застосування електрокардіостимуляції через стравохід, дослідження серця електрофізіологічним способом.

Черезстравохідна електрокардіостимуляція забезпечує отримання достовірного підтвердження того, що існують додаткові шляхи проведення імпульсу властиві синдрому WPW, а також індукує аритмічні пароксизми.

Проведення ендокардіального електрофізіологічного дослідження дозволяє встановити точну область локалізації і кількість, в якому є додаткові шляхи. Застосування даного методу є також способом верифікації клінічної форми синдрому WPW і сприяє вибору лікарських засобів для проведення терапії, а також дозволяє дати оцінку ефективності використання їх або радіочастотної абляції.

Визначення всіляких можливих вад серця та каріоміопатії, пов'язаних із існуванням синдрому WPW відбувається за допомогою проведення ультразвукового дослідження серця.

Основні критерії електрокардіографії при синдромі WPW полягають у скороченні інтервалу PQ до показника меншого, ніж 0,12 с, у наявності деформування зливного QRS-комплексу, та у присутності дельта-хвиль. Для того, щоб встановити минущі порушення ритму вдаються до добового ЕКГ-моніторингу.

Для проведення диференціальної діагностики цього серцевого синдрому потрібні блокади блокадами ніжок пучка Гіса.

Діагностика синдрому WPW здійснюється на основі комплексного підходу з використанням різноманітних клініко-нструментальних діагностичних методів. Однак перше виявлення даного захворювання відбувається головним чином у процесі розшифрування кардіологом електрокардіограми пацієнта.

Синдром WPW на ЕКГ

Синдром WPW на екг проявляється в такий спосіб.

Пригоди синусового імпульсу в лівому пучку Паладино-Кента призводить до активізації частини лівого шлуночка раніше, ніж збуджуються інші частини шлуночків під дією імпульсу наступного нормальним шляхом по атріовентрикулярному з'єднанню. Внаслідок цього шлуночки, а саме – частина лівого шлуночка збуджується з випередженням нормального часу. Таке явище знаходить відображення на кардіограмі як укорочення інтервалу Р-Q. У разі він сягає 0,10 з.

Наступне, що властиво синдрому WPW на ЕКГ, це послідовний перехід збудження від одного м'язового шару в лівому шлуночку до іншого. У результаті електрокардіограмі знаходить відображення хвиля дельта. Дельта-хвиля являє собою змінену патологічним чином початкову частину у висхідному коліні зубця R, яка має зазубрений і розширений вигляд.

І ще одна характерна особливість результатів ЕКГ при синдромі WPW полягає не в одночасному збудженні обох шлуночків як властиво нормі, а в послідовній передачі збудження від одного до іншого. Процес починається з аномально ранньої активізації лівого шлуночка, далі імпульс рухається до міжшлуночкової перегородки, і лише після цього виявляється у правому шлуночку.

Таким чином, процес збудження має подібність до того, що має місце у разі блокади правої ніжки пучка Гіса.

Отже, серед основних ознак синдрому WPW на ЕКГ можна назвати, по-перше укорочення до показників менш ніж 0,10 інтервалу Р-Q (Р-R); по-друге – існування позитивної дельта-хвилі у відведеннях передньої стінки лівого шлуночка та негативної відповідно до задньої. Це має подібність до патологічного зубця Q. І ще одним характерним явищем є розширення понад 0,12 с і деформація комплексу QRS за типом схожому з блокадою правої ніжки пучка Гіса.

Вище наведені особливості відносяться до показників ЕКГ синдрому WPW типу А.

Тип В даного синдрому має практично ідентичні характеристики. Йому властиве скорочення інтервалу Р-Q до менш ніж 0,10 с, наявність дельта-хвилі негативної у правих грудних відведеннях і позитивної відповідно у лівих, QRS-комплекс у розширеному більш ніж 0,12 с стані та деформований таким чином як це властиво блокаді лівої ніжки пучка Гіса.

Крім цього зустрічається чимало форм синдрому WPW є перехідними від типу А до типу В, а також об'єднання цих типів в так званий тип А-В даного синдрому. Цим і обумовлюється все різноманіття картини того, як виглядає синдром WPW на екг.

Лікування синдрому WPW

Лікування синдрому WPW залежно від того, яка має місце клінічна картина захворювання і спираючись на дані, отримані при інструментально-діагностичних дослідженнях, передбачає вибір одного з найбільш доцільних існуючих способів.

Медичні заходи зводяться до застосування низки наступних лікувальних заходів.

Насамперед, це проведення антиаритмічної терапії з призначенням курсу лікування медикаментозними засобами. Тут, однак, існує один важливий момент, а саме – слід враховувати, що неприйнятним є застосування препаратів, що виступають як Саблокатори, а також неприпустимі препарати наперстянки.

Показувати високий рівень ефективності здатне показувати використання електрофізіологічних методів. До їх належить проведення кардіоверсії/дефібриляції, що означає зовнішню дефібриляцію, що здійснюється синхронізовано з електрокардіографією.

Крім цього, у лікуванні синдрому WPW вдаються до застосування ктетерної абляції додаткових шляхів проведення. Даний метод є нехірургічною процедурою, націленою на деструкцію цих шляхів патологічної передачі імпульсу, що спричиняють порушення серцевого ритму та зумовлюють синдром WPW. При цьому через кровоносну систему в серце вводять спеціальні катетери, що не потребує розтину грудної клітки хворого. З цієї причини такий метод, являючи собою досить радикальний та дієвий лікувальний захід, водночас відрізняється малоінвазивністю.

Лікування синдрому WPW може бути довірене лише відповідному медичному фахівцю, оскільки самолікування та самопризначення всіляких медикаментозних засобів та застосування різноманітних методів здатне становити загрозу для життя хворого. Так як людина некомпетентна в галузі медицини не в змозі самостійно встановити об'єктивні причини, характер та механізм порушень серцевого ритму. Тим більше, коли для лікування даного синдрому потрібне проведення оперативного втручання. Тут без досвідченого хірурга не обійтись.

Операція при синдромі WPW

Операція при синдромі WPW є сучасним методом радикального лікування, говорячи про який мають на увазі проведення катетерної абляції, тобто деструкції існуючого патологічного додаткового шляху проведення.

Порядок дій під час цієї операції передбачає спочатку ввести в порожнину серця по підключичній вені спеціальний катетер. У ньому розміщені різноманітні датчики, дані, що збираються якими подаються аналізу з використанням складного програмного забезпечення. Завдяки цьому стає можливим з максимальним ступенем точності визначити область, де локалізується додатковий шлях проведення.

На підставі діагностичної інформації, отриманої на даному етапі, що має назву - електрофізіологічне дослідження серця, щодо точно встановленого додаткового шляху проведення здійснюється вплив із застосуванням струму високих частот. Наслідком є ​​руйнація такого шляху.

Результатом даної операції при синдромі WPW з 97-відсотковою ймовірністю стає повне позбавлення пацієнта від серцевого синдрому. У 3% випадків може мати місце необхідність ще одного проведення такого роду оперативного втручання. Після повторної операції показник успішності даного лікувального методу сягає 100%.

Хворих, яким показана операція при синдромі WPW госпіталізують до спеціалізованого відділення Проведення «припікання», як часто називають катетерну абляцію, відбувається безкровно і займає не більше однієї години. Виписка пацієнта часто можлива вже після закінчення доби в найкоротший термін.

Профілактика синдрому WPW

На сьогоднішній день не можна з усією підставою стверджувати, що існує яка б там не було особлива профілактика синдрому WPW, і є ряд деяких заходів, які зі 100-відсотковою гарантією здатні запобігти захворюванню.

Розвиток цього серцевого синдрому у багатьох випадках може бути обумовлено значною мірою вродженими факторами. А це означає, що якщо у людини у зв'язку з цим є передумови виникнення порушень серцевої діяльності (серед яких має місце і синдром WPW), то останні рано чи пізно виявляться при певному несприятливому збігу обставин.

Навіть якщо жодних явних симптомів порушення ритмів серця не простежується, і, тим не менш, електрокардіограма свідчить про захворювання, це має стати достатнім приводом для консультації у лікаря кардіолога.

Якщо у людини діагностовано синдром WPW, його родичі теж мають пройти комплексне обстеження із проведенням електрокардіографії, добового ЕКГ-моніторингу, ехокаріографії. Можливо, виникне потреба також у електрофізіологічному дослідженні. Зробити це рекомендується з метою мінімізувати можливість захворювання.

Профілактика синдрому WPW за своєю суттю, перш за все, зводиться до того, щоб своєчасно виявити тривожну симптоматику, встановити, чим конкретно вона викликається, і спантеличитися, що слід зробити з метою недопущення подальшого прогресування негативних явищ.

Прогноз синдрому WPW

Прогноз синдрому WPW у випадках, коли його наявність в людини не супроводжується появою повного комплексу характерних симптомів, є сприятливим.

Здійснення лікувальних заходів та взяття на кардіологічний облік доцільно лише щодо тих хворих, у кого є сімейний анамнез, обтяжений раптовою серцевою смертю будь-кого із родичів таких пацієнтів. Викликають подібну необхідність також певні професійні показання, наприклад, що стосується льотчиків, осіб, які професійно займаються спортом та ін.

Якщо ж хворим виявляються скарги або відзначаються аритмії, які можуть становити загрозу для життя, потрібна повна комплексна діагностика для обрання необхідних лікувальних заходів. Після проведення радіочастотної катетерної абляції потрібно, щоб дані пацієнти спостерігалися кардіохірургом та кардіологом-аритмологом.

Близько 80% людей із синдромом WPW зазнають виникнення пароксизмів реципрокної тахікардії, з 15-30-відсотковою ймовірністю може мати місце фібриляція передсердь, і в 5% випадків відзначається явище тріпотіння передсердь. Існує також незначний ризик раптової серцевої смерті. Вона настає у 0,1% хворих

У тому випадку, коли при синдромі WPW людини не турбують будь-які пов'язані з його наявністю негативні прояви, це є позитивним прогностичним фактором.

Прогноз синдрому WPW в результаті значно покращується внаслідок того, що була проведена радіочастотна катетерна абляція патологічних додаткових шляхів проведення.

Синдром WPW, Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White), синдромом LGL (Лауна – Ганонга – Левіне), Синдром CLC (Клерка – Леві – Крістеско)

Версія: Довідник захворювань MedElement

Синдром передчасного збудження (I45.6)

Загальна інформація

Короткий опис

I45.6 Синдром передчасного збудження. Аномалії передсердно-шлуночкового збудження
Передсердно-шлуночкове проведення:
. прискорене
. за додатковими шляхами
. з передчасним збудженням
Синдром Лауна-Ганонга-Левіна
Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта

Синдроми передзбудження (передчасного збудження) шлуночківє результатом вроджених порушень у провідній системі серця, пов'язаних з наявністю додаткових аномальних провідних шляхів між міокардом передсердь і шлуночків, що часто супроводжуються розвитком пароксизмальних тахікардій.

У клінічній практиці найчастіше зустрічаються 2 синдроми (феномени) збудження:

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White або WPW-синдром).
- Синдром Клерка-Леві-Крістеско (CLC-синдром), або синдром короткого інтервалу PQ. В англомовній літературі цей синдром називають синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клінічне значення синдромів передзбудження залежить від того, що з їх наявності порушення серцевого ритму (пароксизмальные тахікардії) розвиваються часто, протікають важко, іноді із загрозою життя хворих, вимагаючи особливих підходів до терапії.

Діагностика синдромів збудження шлуночків ґрунтується на виявленні характерних ознак ЕКГ.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White)- обумовлений наявністю додаткового аномального шляху проведення між передсердями та шлуночками. Інші назви синдрому – синдром WPW, синдром передчасного збудження шлуночків.

Синдром CLC (Клерка - Леві - Крістеско)обумовлений наявністю додаткового аномального шляху проведення електричного імпульсу (пучка Джеймса) між передсердям та пучком Гіса.

Класифікація

Існує два типи синдрому WPW:

Тип Б- додатковий шлях проведення імпульсів розташований праворуч між правим передсердям і правим шлуночком, що сприяє передчасному збудженню правого шлуночка.

Етіологія та патогенез

• Етіологія синдромів збудження шлуночків

  Синдроми збудження шлуночків обумовлені збереженням у результаті незавершеної в ембріогенезі перебудови серця додаткових шляхів проведення імпульсу.

  Наявність додаткових аномальних провідних шляхів при синдромі WPW (пучки або шляху Кента) є спадковим порушенням. Описано зв'язок синдрому з генетичним дефектом у гені PRKAG2, розташованому на довгому плечі 7 хромосоми у локусі q36. Серед кровних родичів хворого поширеність аномалії підвищена у 4-10 разів.

  Синдром WPW нерідко (до 30% випадків) поєднується з вродженими вадами серця та іншими серцевими аномаліями такими як аномалія Ебштейна (представляє зміщення трикуспідального клапана у бік правого шлуночка з деформацією клапанів; генетичний дефект при цьому імовірно локалізований на довгому плечі 11 хром стигмами ембріогенезу (синдром дисполазії сполучної тканини) Відомі сімейні випадки, при яких найчастіше трапляються множинні додаткові шляхи та підвищений ризик раптової смерті. Можливі поєднання синдрому WPW з генетично детермінованою гіпертрофічною кардіоміопатією.

  Прояву синдрому WPW сприяють нейроциркуляторна дистонія та гіпертиреоз. Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта може проявлятися також на тлі ІХС, інфаркту міокарда, міокардитах різної етіології, ревматизмі та ревматичних пороках серця.

  Синдром СLC також є вродженою аномалією. Ізольоване укорочення інтервалу PQ без пароксизмальних надшлуночкових тахікардій може розвиватися при ІХС, гіпертиреозі, активному ревматизмі та носить доброякісний характер.

Патогенез синдромів збудження шлуночків

Суть синдрому (феномену) передчасного збудження шлуночків полягає в аномальному поширенні збудження від передсердь до шлуночків за так званими додатковими шляхами проведення, які в більшості випадків частково або повністю «шунтують» АВ-вузол.

В результаті аномального поширення збудження частина міокарда шлуночків або весь міокард починають збуджуватися раніше, ніж це спостерігається при звичайному поширенні збудження АВ-вузлом, пучком Гіса та його гілками.

В даний час відомі кілька додаткових (аномальних) шляхів АВ-проведення:

Пучки Кента, що пов'язують передсердя та міокард шлуночків, у тому числі приховані ретроградні.
- Волокна Махейма, що з'єднують АВ-вузол з правою стороною міжшлуночкової перегородки або розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса, рідше - стовбур пучка Гіса з правим шлуночком.
- Пучки Джеймса, що з'єднують синусовий вузол із нижньою частиною АВ-вузла.
- Тракт Брешенманше, який пов'язує праве передсердя із загальним стовбуром пучка Гіса.

Наявність додаткових (аномальних) шляхів призводить до порушення послідовності деполяризації шлуночків.

Утворившись у синусовому вузлі і викликавши деполяризацію передсердь, імпульси збудження поширюються до шлуночків одночасно через передсердно-шлуночковий вузол і додатковий провідний шлях.

У зв'язку з відсутністю фізіологічної затримки проведення, властивої АВ-вузлу, у волокнах додаткового шляху поширився по них імпульс досягає шлуночків раніше, ніж той, що проводиться через АВ-вузол. Це зумовлює скорочення інтервалу PQ та деформацію комплексу QRS.

Оскільки імпульс проводиться по клітинах скорочувального міокарда з меншою швидкістю, ніж спеціалізованими волокнами провідної системи серця, тривалість деполяризації шлуночків і ширина комплексу ORS збільшуються. Проте значна частина міокарда шлуночків охоплюється збудженням, яке встигає поширитися нормальним шляхом, за системою Гіса – Пуркіньє. В результаті збудження шлуночків із двох джерел утворюються зливні комплекси QRS. Початкова частина цих комплексів, так звана дельта-хвиля, відображає передчасне збудження шлуночків, джерелом якого служить додатковий провідний шлях, а його кінцева частина обумовлена ​​приєднанням до їх деполяризації імпульсом, який проводиться через передсердно-шлуночковий вузол. При цьому розширення комплексу QRS нівелює скорочення інтервалу PQ, тому їх сумарна тривалість не змінюється.

Однак основне клінічне значення додаткових шляхів проведення полягає в тому, що вони нерідко включаються до петлі кругового руху хвилі збудження (re-entry) і сприяють таким чином виникненню надшлуночкових пароксизмальних тахікардій.

В даний час пропонується передчасне збудження шлуночків, яке не супроводжується виникненням пароксизмальної тахікардії, називати “ феноменом збудження”,а випадки, коли є не тільки ЕКГ-ознаки збудження, а й розвиваються пароксизми надшлуночкової тахікардії - “ синдромом збудження”,однак ряд авторів не згодні з таким розподілом.

Як вже згадувалося вище, при синдромі WPW аномальний імпульс збудження поширюється по пучку Кента, який може бути розташований праворуч або ліворуч від атріовентрикулярного вузла та пучка Гіса. У поодиноких випадках аномальний імпульс збудження може поширюватися через пучок Джеймса (з'єднує передсердя з кінцевою частиною АВ вузла або з початком пучка Гіса), або пучок Махайма (проходить від початку пучка Гіса до шлуночків). При цьому ЕКГ має низку характерних рис:

• Поширення імпульсу по пучку Кента призводить до появи укороченого інтервалу PQ, наявності дельта-хвилі, розширення комплексу QRS.
• Поширення імпульсу по пучку Джеймса призводить до появи укороченого інтервалу PQ та незміненого комплексу QRS.
• При поширенні імпульсу по пучку Махайма реєструється нормальний (рідше подовжений) інтервал PQ, дельта-хвиля та розширений комплекс QRS.

Епідеміологія

Ознака поширеності: Вкрай рідко

Поширеність синдрому WPW становить за різними даними від 0,15 до 2%, синдром СLC виявляється приблизно у 0,5% дорослого населення.

Наявність додаткових шляхів проведення виявляють у 30% пацієнтів із суправентрикулярною тахікардією.

Найчастіше синдроми збудження шлуночків зустрічаються серед чоловіків. Синдроми збудження шлуночків можуть виявлятися у будь-якому віці.

клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Різні порушення серцевого ритму, суб'єктивно - напади серцебиття, запаморочення, біль у серці

Симптоми, перебіг

Клінічно синдроми збудження шлуночків не мають специфічних проявів і самі по собі не впливають на гемодинаміку.

Клінічні прояви синдромів передзбудження можуть спостерігатися у різному віці, спонтанно чи після будь-якого захворювання; до цього моменту пацієнт може бути асимптоматичним.

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта часто супроводжується різними порушеннями серцевого ритму:

Приблизно у 75% хворих на синдром WPW супроводжується пароксизмальними тахіаритміями.

У 80% випадків при синдромі WPW виникають реципрокні надшлуночкові тахікардії (з віком можуть перероджуватися в миготливу аритмію).

У 15-30% випадків синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта розвивається фібриляція, у 5% випадків - тріпотіння передсердь, причому характерна висока частота мерехтіння або тріпотіння (до 280-320 ударів за хвилину, при тріпотінні з проведенням 1:1) симптоматикою (відчуття серцебиття, запаморочення, непритомність, задишка, біль у грудній клітці, гіпотензія або інші гемодинамічні порушення) та безпосередньою загрозою переходу у фібриляцію шлуночків та смерті.

При WPW-синдромі також можливий розвиток менш специфічних аритмій - передсердної та шлуночкової екстрасистолії, шлуночкових тахікардій.

У хворих із синдромом CLC також є підвищена схильність до виникнення пароксизмальних тахікардій.

Діагностика

• Характерні особливості ЕКГ при синдромі WPW

  Інтервал PQ, як правило, укорочений до 0,08-0,11;

  Зубець P нормальної форми;

  Укорочений інтервал PQ супроводжується розширеним комплексом QRS до 0,12-0,15 с, при цьому він має велику амплітуду, а формою схожий на QRS-комплекс при блокаді ніжки пучка Гіса;

  На початку QRS-комплексу реєструється додаткова дельта-хвиля, що за формою нагадує сходи, розташовані під тупим кутом до основного зубця комплексу QRS;

  Якщо початкова частина QRS-комплексу спрямована вгору (зуб R), то дельта-хвиля також спрямована вгору;

  Якщо початкова частина QRS-комплексу спрямована вниз (зуб Q), то дельта-хвиля також дивиться вниз;

  Чим більша тривалість дельта-хвилі, тим більше виражена деформація комплексу QRS;

  У більшості випадків сегмент ST і зубець T зміщені у бік, протилежний напряму основного зубця QRS-комплексу;

  У відведеннях І та ІІІ часто комплекси QRS направлені в протилежні сторони.

  ЕКГ при синдромі WPW (тип А):

  ЕКГ нагадує ЕКГ при блокаді правої ніжки пучка Гіса;

  Кут альфа лежить у межах +90 °;

  У грудних відведеннях (або правих грудних відведеннях) комплекс QRS спрямований вгору;

  У відведенні V1 ЕКГ має вигляд зубця R великої амплітуди з крутим підйомом, або Rs, RS, RSr", Rsr";

  У відведенні V6 зазвичай ЕКГ має вигляд Rs або R.

  ЕКГ при синдромі WPW (тип Б):

  ЕКГ нагадує ЕКГ при блокаді лівої ніжки пучка Гіса;

  У правих грудних відведеннях переважає негативний зубець S;

  У лівих грудних відведеннях – позитивний зубець R;

  Еос серця відхилена вліво.

• ЕКГ ознаки синдрому CLC

  Укорочення інтервалу PQ(R), тривалість якого не перевищує 0,11 с.
  - Відсутність у складі комплексу QRS додаткової хвилі збудження – дельта-хвилі.
  - Наявність незмінених (вузьких) та недеформованих комплексів QRS (за винятком випадків супутньої блокади ніжок та гілок пучка Гіса).
  

  ЕКГ моніторування по Холтеру застосовується виявлення періодично виникаючих порушень ритму.

  Ехокардіографіянеобхідна виявлення супутніх кардіоміопатій, пороків серця та ознак аномалії Эбштейна.

  Проби з фізичним навантаженням - велоергометрія або тредміл тест. Використання даних методик у діагностиці синдромів збудження обмежено, оскільки наявність пароксизмальних такхікардій в анамнезі є відносним протипоказанням до проведення навантажувальних проб, що особливо актуально при синдромах збудження, коли тахікардії є особливо небезпечними.

  Синдроми CLC і WPW часто є причиною неправдивих результатів при проведенні навантажувальних проб.

  Чресхарчове стимулювання серця (ЧПСС),проведене при явному синдромі WPW дозволяє довести, а при прихованому – припустити наявність додаткових шляхів проведення (характерен рефрактерний період менше 100 мс), індукувати надшлуночкові пароксизмальні тахікардії, мерехтіння та тріпотіння передсердь. Чресхарчове стимулювання серця не дозволяє провести точну топічну діагностику додаткових шляхів, оцінити характер ретроградного проведення, виявити численні додаткові шляхи.

  Електрофізіологічне дослідження серця (ЕФІ)

  У зв'язку з поширенням останніми роками хірургічних методів лікування хворих із синдромом WPW (деструкція аномального пучка) постійно вдосконалюються способи точного визначення його локалізації. Найбільш ефективними є методи внутрішньосерцевого ЕФІ, зокрема ендокардіальне (передопреаційне) та епікардіальне (інтраопераційне) картування.

  При цьому за допомогою складної методики визначають область найранішої активації (передпорушення) міокарда шлуночків, що відповідає локалізації додаткового (аномального) пучка.

  Електрофізіологічне дослідження серця (ЕФІ) використовується у пацієнтів із синдромом WPW у таких цілях:

  З метою оцінки електрофізіологічних властивостей (здатності до проведення та рефрактерні періоди) додаткових аномальних шляхів та нормальних провідних шляхів.
  - З метою визначення кількості та локалізації додаткових шляхів, що необхідно для проведення подальшої високочастотної аблації.
  - з метою з'ясування механізму розвитку супутніх аритмій.
  - з метою оцінки ефективності медикаментозної або аблаційної терапії.

  Поверхневе багатополюсне ЕКГ-картування

  В останні роки з метою точного визначення локалізації аномального пучка застосовують методику поверхневого багатополюсного ЕКГ-картування серця, яка у 70-80% випадків також дозволяє орієнтовно визначити місце розташування пучків Кента. Це суттєво скорочує час інтраопераційного виявлення додаткових (аномальних) пучків.

Диференціальний діагноз

Диференціальну діагностику маніфестного синдрому передчасного збудження шлуночків при синусовому ритмі проводять із блокадами ніжок пучка Гіса із подібною графікою комплексу QRS. При цьому важливе значення має пошук дельта хвилі шляхом ретельного аналізу ЕКГ у всіх 12 відведеннях.

Ускладнення

Ускладнення синдромів збудження шлуночків

Тахіаритмія.
- Раптова серцева смерть.

До факторів ризику раптової смерті при WPW-синдромі відносять:

Тривалість мінімального інтервалу RR при миготливій аритмії менше 250 мс.
- тривалість ефективного рефрактерного періоду додаткових шляхів менше 270 мс.
- Лівосторонні додаткові шляхи чи кілька додаткових шляхів.
- Наявність симптоматичної тахікардії в анамнезі.
- Наявність аномалії Ебштейна.
– Сімейний характер синдрому.
- рецидивуючий перебіг синдромів збудження шлуночків.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Синдроми збудження шлуночків не вимагають лікування за відсутності пароксизмів. Однак необхідне спостереження, оскільки порушення ритму серця можуть виявитися у будь-якому віці.

Купірування пароксизмів ортодромної (з вузькими комплексами) реципрокної надшлуночкової тахікардії у хворих з синдромом WPW проводять так само, як і інших надшлуночкових реципрокних тахікардій.

Антидромні (з широкими комплексами) тахікардіїкупіруються аймаліном 50 мг (1.0 мл 5% розчину); ефективність аймаліну при пароксизмальних надшлуночкових тахікардіях неуточненої етіології змушує з великою ймовірністю підозрювати WPW. Може бути ефективним також введення аміодарону 300 мг, ритмілену 100 мг, новокаїнаміду 1000 мг.

У випадках, коли пароксизм протікає без виражених розладів гемодинаміки і не вимагає екстреного усунення, незалежно від ширини комплексів при синдромах збудження особливо показаний амідарон.

Препарати IC класу, «чисті» антиаритміки III класу при WPW-тахікардіях не використовуються через високу небезпеку властивого їм проаритмічного ефекту. АТФ може успішно усунути тахікардію, але повинен застосовуватися з обережністю, так як може спровокувати миготливу аритмію з високою ЧСС. Верапаміл також слід використовувати з особливою обережністю (небезпека наростання ЧСС та трансформації аритмії на мерехтіння передсердь!) – лише у пацієнтів з успішним досвідом його застосування в анамнезі.

При антидромній (з широкими комплексами) пароксизмальній надшлуночковій тахікардії у випадках, коли наявність синдрому передзбудження не доведено і не виключено діагноз шлуночкової пароксизмальної тахікардії при хорошій переносимості нападу і відсутності показань до екстреної електроімпульсної терапії. уточнення його генезу та усунення. За відсутності такої можливості слід використовувати препарати, ефективні за обох типів такхікардії: новокаїнамід, аміодарон; при їх неефективності усунення проводиться як при шлуночкових тахікардіях.

Після випробування 1-2 препаратів при їх неефективності слід переходити до чресхарчового стимулювання серця або електроімпульсної терапії.

Мерехтіння передсердь за участю додаткових шляхів проведення становить реальну небезпеку для життя внаслідок ймовірності різкого почастішання скорочень шлуночків та розвитку раптової смерті. Для усунення фібриляції передсердь у даній екстремальній ситуації використовують аміодарон (300 мг), прокаїнамід (1000 мг), аймалін (50 мг) або ритмілен (150 мг). Нерідко фібриляція передсердь із високою ЧСС супроводжується вираженими порушеннями гемодинаміки, що обумовлює необхідність невідкладної електричної кардіоверсії.

Серцеві глікозиди, антагоністи кальцію групи верапамілу та бета-адреноблокатори абсолютно протипоказані при фібриляції передсердь у хворих з синдромом WPW, тому що ці препарати можуть покращувати проведення по додатковому шляху, що обумовлює збільшення ЧСС та можливий розвиток фібриляції шлуночків. можливий аналогічний розвиток подій, проте ряд авторів все ж таки рекомендують його до застосування - при готовності до негайної ЕКС.

Радіочастотна катетерна абляціяДодаткових шляхів є нині основним методом радикального лікування синдрому передчасного збудження шлуночків. Перед виконанням абляції проводять електрофізіологічне дослідження (ЕФІ) для точного визначення місця знаходження додаткового шляху. У цьому слід пам'ятати, що таких шляхів може бути кілька.

До правостороннім додатковим шляхам здійснюють доступ через праву яремну або стегнову вену, а до лівосторонніх - через стегнову артерію або транссептальний.

Успіх лікування, навіть за наявності кількох додаткових шляхів, досягається приблизно 95 % випадків, а частота ускладнень і летальність становлять менше 1 %. Одним з найбільш важких ускладнень є виникнення передсердно-шлуночкової блокади високого ступеня при спробі абляції додаткового шляху, розташованого поблизу передсердно-шлуночкового вузла та пучка Гіса. Ризик рецидивів вбирається у 5—8 %. Необхідно відзначити велику економічність катетерної абляції порівняно із тривалою медикаментозною профілактикою та операцією на відкритому серці.

Показання до проведення високочастотної аблації:

Пацієнти з симптоматичною тахіаритмією, які погано переносять медикаментозну терапію або рефрактерні до неї.

Пацієнти з наявністю протипоказань до призначення антиаритміків або неможливістю їх призначення у зв'язку з порушеннями провідності, що виявляються у момент усунення пароксизмальної тахікардії.

Пацієнти молодого віку – щоб уникнути тривалого прийому лікарських препаратів.

Пацієнти з фібриляцією передсердь, оскільки це загрожує розвитком фібриляції шлуночків.

Пацієнти, що мають антидромну (з широкими комплексами) реципрокну тахікардію.

Пацієнти з наявністю декількох аномальних провідних шляхів (за даними ЕФІ) та різними варіантами Пароксизмальних надшлуночкових тахікардій.

Пацієнти з наявністю інших аномалій серця, які потребують хірургічного лікування.

Пацієнти, професійні можливості яких можуть постраждати у зв'язку з періодичними несподіваними епізодами тахіаритмій.

Пацієнти з наявністю у сімейному анамнезі вказівок на випадки раптової серцевої смерті.

За наявності аритмій на тлі WPW-синдрому «вичікувальна» тактика (відмова від профілактичної антиаритмічної терапії) практично не використовується.

Прогноз

У хворих з ознаками передчасного порушення шлуночків за відсутності скарг прогноз хороший, оскільки ймовірність виникнення швидкого проведення імпульсів через додатковий шлях мала.

На думку більшості фахівців, такі хворі не потребують електрофізіологічного дослідження серця (ЕФІ) та спеціального лікування. Виняток становлять пацієнти з обтяженим сімейним анамнезом щодо раптової смерті, а також соціальні показання, наприклад професійні спортсмени або льотчики.

Однак, важливо пам'ятати, що приблизно у 80% пацієнтів з WPW виникають пароксизми реципрокної тахікардії, у 15-30% - фібриляції передсердь і у 5% спостерігають тріпотіння передсердь. Вентрикулярна тахікардія розвивається досить рідко. Пацієнти із синдромом WPW мають невеликий ризик виникнення раптової серцевої смерті (у 0,1% випадків). Використання в лікуванні дигоксину та верапамілу може збільшити ймовірність раптової серцевої смерті.

За наявності скарг, особливо у хворих з нападами миготливої ​​аритмії в анамнезі, ризик виникнення швидкого передсердно-шлуночкового проведення імпульсів під час мерехтіння передсердь та розвитку фібриляції шлуночків вищий.

Для непрямої оцінки ризику виникнення швидкого передсердно-шлуночкового проведення імпульсів можна використовувати три найпростіші ознаки. Про досить довгий (більше 280—300 мс) ефективний рефрактерний період антеградного проведення імпульсів додатковим шляхом і тому низький ризик раптової смерті свідчить:

1. Виявлення передчасного порушення, що перемежується, тобто чергування поширених комплексів QRS з дельта-хвильою і вузьких комплексів без неї, при реєстрації ЕКГ у 12 відведеннях або моніторуванні ЕКГ.

2. Раптове зникнення ознак передчасного збудження шлуночків при навантажувальних тестах, коли гіперкатехоламінемія сприяє укороченню ефективного рефрактерного періоду додаткового шляху. Ця ознака має дуже високу негативну передбачувану цінність, проте відзначається лише у 10 % хворих.

3. Виникнення повної блокади проведення за додатковим передсердно-шлуночковим шляхом після внутрішньовенного введення новокаїнаміду в дозі 10 мг/кг протягом 5 хвилин. Визначається за зникненням дельта-хвилі та подовження інтервалу РQ на фоні синусового ритму.

Проведення високочастотної аблації здебільшого значно покращує прогноз.

Профілактика

Профілактика при синдромі WPW – вторинна та включає відповідну протиаритмічну терапію для запобігання виникненню повторних епізодів аритмій.

Профілактика надшлуночкових тахікардій проводиться за загальними правилами лікування пароксизмальних надшлуночкових тахікардій. Проте протипоказана терапія верапамілом, дилтіаземом, дигоксином, оскільки вони можуть призводити до вираженої тахіаритмії під час можливого пароксизму мерехтіння передсердь.

Для медикаментозної профілактики пароксизмів миготливої ​​аритмії при наявності синдрому передчасного збудження шлуночків найбільш доцільно використання препаратів, здатних пригнічувати ектопічну активність в передсердях і шлуночках і тим самим попереджати утворення екстрасистол, а також подовжувати ефективний рефрактерний період одночасно. допустити значну частоту ритму шлуночків у разі виникнення мерехтіння передсердь. Цим вимогам найкраще відповідають антиаритмічні препарати 1С класу (етацизин 75-200 мг/добу, пропафенон (краще ретардні форми) 600-900 мг/добу). Альтернативою можуть бути препарати IA класу (дизопірамід 300-600 мг/добу, хінідин-дурулес 0,6 мг/добу), які, однак, менш ефективні та більш токсичні. При неефективності або непереносимості препаратів 1С та IA класів та у випадках неможливості виконання абляції додаткового шляху вдаються до тривалого призначення аміодарону.

Пацієнти з синдромами збудження шлуночків повинні періодично спостерігатися лікарем для оцінки частоти рецидивів аритмій, ефективності антиаритмічної терапії та наявності побічних ефектів від фармакотерапії. Необхідне періодичне проведення холтерівського моніторування. Також потрібне спостереження за пацієнтами після виконання високочастотної аблації.

Інформація

Інформація

1. Ардашев В.М., Стеклов В.І. Лікування порушень серцевого ритму. М., 1998., 165 с.
2. Фоміна І.Г. Порушення серцевого ритму. М., «Російський лікар», 2003. – 192 с.
3. Бунін Ю.А. Лікування тахіаритмій серця. М. 2003. - 114 с.
4. Прохорович Є.А., Талібов О.Б., Тополянський А.В. Лікування порушень ритму та провідності на догоспітальному етапі. Лікар, 2002, №3, с. 56-60
5. ACC/AHA/ESC guidelines for management patients with atrial fibrillation. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
6. Дощіцин В. Л. Практична електрокардіографія. - 2-ге вид., Перероб. та дод. - М: Медицина, 1987. - 336 с.
7. Ісаков І. І., Кушаковський М. С., Журавльова Н. Б. Клінічна електрокардіографія (порушення серцевого ритму та провідності): Керівництво для лікарів. - Вид. 2-е перероб. та дод. - Л.: Медицина, 1984. - 272 с.
8. А.Б.де Місяць. Посібник з клінічної ЕКГ. - М., Медицина, 1993
9. Хвороби серця та судин. Посібник для лікарів у 4 томах. За ред. Чазова Є.І. - М., Медицина, 1992
10. Внутрішні хвороби. За ред. Е. Браунвальда, К. Іссельбахера, Р.Петерсдорфа та ін - М., Медицина, 1994
11. Мазур Н.А. Пароксизмальні тахікардії. - М., Медицина, 1984 р.
12. Мурашко В.В., Струтинський О.В. Електрокардіографія. - М., Медицина, 1991
13. Орлов В.М. Посібник з електрокардіографії.- М., Медицина, 1984 р.
14. Сметнєв П.С., Гросу А.А., Шевченко Н.М. Діагностика та лікування порушень ритму серця.- "Штіінця", 1990 р.
15. Янушкевичус З.І. та ін Порушення ритму та провідності серця.- М., Медицина, 1984 р.
16. Кушаковський М.С. Аритмії серця. -1992,1999. -Фоліант. -639 стор.

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних програмах "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватися для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.